Освен звеното по хемофилия и теласемия, ще функционират подобни експертни структури и за пациенти с невро-ендокринни тумори, с пулмонална хипертония, с кистична фиброза

Немски специалисти по хематология от най-големия център по хемофилия в света – този в Бон, Германия, заедно с варненските си колеги консултираха безплатно повече от 30 деца и възрастни, страдащи от "царската болест" в Центъра за редки болести във Варна. Пациентите са не само от града и страната, но и от съседна Румъния. Очаква се до месец-два експертният център за хемофилия и таласемия към Центъра за редки болести да получи европейско сертифициране, с което ще стане първият у нас подобно здравно заведение, функциониращо по европейски стандарти.

В рамките на Центъра по редки болести, освен звеното по хемофилия и теласемия, ще функционират подобни експертни структури и за пациенти с невро-ендокринни тумори, с пулмонална хипертония, с кистична фиброза и др.

В основата на европейските директиви за изграждане на експертни центрове за грижи за пациенти с редки болести е залегнат принципът на мултидисциплинарността – всички видове специалисти, имащи отношение към дадената рядка болест, както и необходимите изследвания и назначавани от тях методи за лечение, да могат да се осъществяват на едно място. Именно в тази комплексност на грижите за пациентите с редки болести се състои изграждането на вече действащия експертен център за хемофилия и таласемия във Варна.

"Ние разполагаме с абсолютно всичко да затворим кръга в грижите за болни от хемофилия и таласемия", посочи ръководителят на Центъра доц. д-р Валерия Калева. "Имаме собствени болнични центрове за лабораторна и образна диагностика на редки кръвни болести, както и профилирани специалисти по хематология с експертен опит в областта на вродени анемии. Благодарение на договорни отношения,имаме възможност и за провеждане и на по-специфични генетични и други изследвания в специализирани лаборатории в чужбина, така че пациентите да получават това, от което имат нужда в България", посочи тя.

Наред с диагностиката и лечението на пациенти с хемофилия от експертните екипи, обучението на самите пациенти как да се справят в домашни условия при случай на кръвоизлив, са сред важните задачи на такъв тип центрове. Съществен момент е и проследяването на самите пациенти и правилното и равномерно разпределение и регулиране на средствата, които отпуска нашата държава за лечението на пациенти с хемофилия, което би било възможно единствено при наличието на такива центрове.

Център за редки болести във Варна бе открит през ноември миналата година в Университетската болница "Св. Марина". Това е първият подобен център у нас за предоставяне на комплексни грижи на пациенти с различни редки болести, моделът за който разработват Университетска болница и Медицинският университет във Варна. Към момента той вече функционира, обслужвайки пациенти, страдащи от хемофилия и таласемия.

Хемофилията е наследствена болест, изразяваща се в намалена продукция на някои от факторите на кръвосъсирване.  Това е заболяване, засягащо кралските фамилии и предавано в европейските аристократични семейства - през XIX и ХХ век, хемофилията е била разпространена в почти всички кралски семейства в Европа. Хемофилията е една от най-често срещаните редки болести с честота на заболелите между 4 и 10 души на 100 000. От „кралската болест” боледуват само мъжката част от населението. Различни по вид и тежест кръвоизливи са клиничната проява на хемофилията. Пациентите с тази болест са на доживотна терапия - вливане на определена степен кръвосъсирващ фактор, според степента на заболяването. У нас болните от хемофилия са около 600 души, като само във Варненската университетска болница се лекуват над 90 пациента.